Что провоцирует опухоли надпочечников: причины, классификация новообразований, симптомы. Причины, симптомы и лечение опухолей надпочечников Доброкачественная опухоль надпочечников

Видео по теме

В видео рассмотрены основные опухоли надпочечника: феохромоцитома, альдостерома, глюкостерома (синдром Иценко-Кушинга):

Злокачественные опухоли надпочечников могут доставить людям немало проблем со здоровьем. Но если вовремя заняться лечением болезни и пройти операцию по устранению новообразования, у человека имеются хорошие прогнозы на полное выздоровление. Главное для больного, не откладывать визит к врачу и не пытаться проводить самолечение.

Опухоль надпочечников диагностируется в последнее время чаще, чем лет 20 назад. Объясняется это постоянным совершенствованием диагностических мероприятий. Доступность современных инструментальных средств исследований способствует «случайному» выявлению новообразований. Для определения прогноза заболевания чрезвычайно важно стадирование рака. При 1-2 стадии патологии в 80% случаев лечение дает хорошие результаты. На 4 стадии прогнозы неутешительны, рак уже принес негативные последствия – метастазы.

Опухолевые образования «сложных» желез

Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:

• мозговое вещество (внутренний слой);
• корка (наружный слой).

Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:

• злокачественными;
• доброкачественными.

Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.

Важно! с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.

Классификация патологии

Новообразования надпочечных желез классифицируют по локализации:

• корка;
• пространство между мозговым веществом и коркой;
• мозговое вещество;
• комбинированные.

Новообразования, способные метастазировать, систематизируются как первичные (состоят из клеток органа) и вторичные (возникли при метастазировании). Первичные бывают:

• не активными в гормональном плане;
• гормонально активными.

Гормонально неактивные обычно доброкачественны, часто сопровождают серьезное ожирение, некоторые системные заболевания. Активные в гормональном отношении ежедневно вырабатывают «лишние» гормоны и возникают:

• кортикостерома (процессы метаболизма);
• альдостерома (водно-солевой и натриевый обмен);
• кортикоэстрома и андростерома (несвойственное проявление вторичных половых признаков);

2. В мозговом веществе – феохромоцитома (поражение нейроэндокринной системы).

Важно! Чаще всего рак надпочечников регистрируют у детей или у людей, перешагнувших 50-летний рубеж.

Общие симптомы заболеваний

В образованиях желез диагностика выявляет природу их возникновения. Признаки доброкачественного новообразования:

• незначительный размер (до 5 см);
• бессимптомность;
• регистрируются при ультразвуковой диагностике ЖКТ случайно.

Рак надпочечников имеет следующие признаки:

• значительный размер (до 15 см);
• резкое разрастание;
• яркая симптоматика.

Симптомы опухоли надпочечников провоцируются тем гормоном, выделение которого стимулирует образование. Но существует ряд общих признаков:

1. Первичные:

• плохая проводимость тканей мышц;
• скачкообразные подъемы кровяного давления (гипертония);
• нервозность;
• панические атаки;
• ощущение давления в области живота и грудины;
• усиленное мочеотделение;

2. Вторичные:

• диабет;
• почечные патологии;
• половая дисфункция.

Важно! Симптомы рака надпочечников разнообразны. Влияют на их проявление локализация заболевания, степень развития и строение.

Гормонально активные формы

Рак надпочечников способен поразить правую или левую железу – никакой разницы в симптоматике нет. Внимание специалистов направлено в первую очередь на симптомы опухолей надпочечников, синтезирующих гормоны.

Альдостерома

Имеет специфические симптомы:

• почечные (жажда, обильное и частое мочеотделение);
• сердечно-сосудистые (высокое кровяное давление, аритмия, патологии миокарда и глазного дна);
• нервно-мышечные (спазмы и слабость мышц).

Иногда сердечно-сосудистые симптомы приводят к серьезным поражениям сердца. Диагностика определяет дефицит калия.

Кортикостерома

Этой опухоли присущи симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

• чрезмерный вес;
• высокое кровяное давление;
• плохой мышечный тонус;
• дисфункция половой системы;
• диабет.

Характерны стрии на животе, груди, бедрах. У мужчин иногда регистрируются патологии молочных желез, недоразвитость яичек, низкая потенция. У представительниц слабого пола – басистый голос, «мужское» оволосение, увеличенный клитор. Порой наблюдаются заболевания почек. Отмечаются нервная перевозбудимость, склонность к депрессиям.

Кортикоэстрома

Провоцирует форсированное половое развитие девочек и отставание у мальчиков. У половозрелых мужчин иногда проявляются вторичные половые признаки противоположного пола, недоразвитость пениса и яичек, половое бессилие.

Андростерома

Часто ускоряет половое развитие у детей. У женщин понижает тембр голоса, способствует прекращению регул, уменьшению груди, матки и жировой прослойки, увеличению клитора, усиление сексуального влечения. У мужчин новообразование иногда не проявляется вовсе.

Феохромацитома

Часто очень опасна для жизни. Нарушает гемодинамику и бывает:

• постоянной (стабильно высокое кровяное давление);
• пароксизмальной (резкие скачки кровяного давления, головокружения, бледность, тахикардия, дрожь, жар, тревожность);
• смешанной (стабильно высокое давление и время от времени кризы).

Симптомы параксизмальной феохромоцитомы могут проявляться несколько часов и проходят так же неожиданно, как начались.

Важно! Вирилизирующие опухоли надпочечников часто диагностируются на первом году жизни. Это следствие внутриутробного нарушения процесса образования кортикостероидов.

Диагностические мероприятия

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое органа имеются нарушения. Но для регистрации активности образования применяют следующие методы диагностики:

1. анализ мочи;
2. анализ крови (после приема определенных лекарств);
3. флебография (анализ крови из надпочечниковых сосудов). Не проводится при феохромоцитоме;
4. УЗИ (способно выявить новообразования свыше 1 см в диаметре);
5. КТ и МРТ (определяют локацию и величину незначительных новообразований).

Для выявления метастаз в расположенные рядом ткани могут назначить рентгенологическое обследование легких и радиоизотопные съемки костей.

Важно! Гормонально неактивные новообразования, не дающие специфических симптомов и не влияющие на гормональный статус, очень трудно поддаются диагностике.

Лечение надпочечных образований

Симптомы и лечение опухолевых заболеваний надпочечных желез неразрывно связаны. Хирургическое вмешательство показано в случаях, если опухоли:

• гормонально активны;
• превышают 3 см в диаметре;
• имеют признаки трансформации доброкачественных тканей в злокачественные.

Рак надпочечников оперируют открытым или лапароскопическим методом. Удаляют весь орган (адреналэктомия), а при подозрении на метастазирование – и расположенные по соседству лимфоузлы. Самым сложным считается хирургическое вмешательство при феохромоцитоме. Велика возможность появления серьезных гемодинамических нарушений. Большое внимание в этих обстоятельствах отводится предоперационной подготовке пациента и подбору комплекса мер по коррекции операционного стресса.

Феохромоцитомный криз купируют внутривенными вливаниями необходимых препаратов. При диагнозе «феохромоцитома» внутривенно вводится радиоактивный изотоп. После операции на надпочечнике специалист назначит заместительную гормональную терапию, которой придется следовать всю жизнь. Определенные виды образований рекомендуется лечить при помощи химиотерапии.

Важно! Чаще диагностируют опухоль левого надпочечника. Особой симптоматики и лечения «левая железа» не имеет.

Профилактика новообразований желез

Профилактики как таковой не существует, внимание нужно обратить на предотвращение рецидивов. После операции рекомендуется наблюдаться у специалистов. Кроме того, после адреналэктомии следует отказаться:

• от снотворных препаратов;
• от алкогольных напитков;
• от чрезмерных нагрузок (физических и эмоциональных).

Если у пациента было своевременно удалено доброкачественное новообразование железы, прогноз неплохой. Жизнь его практически не изменится. К примеру, у больных с удаленной доброкачественной кортикостеромой через пару месяцев после хирургического вмешательства приходят в норму цвет кожи, внешность, оволосение и вес. После ликвидации альдостеромы изредка «пошаливает», но легко стабилизируется давление. Однако лучше все-таки постараться не попасть в группу риска и избежать столь сложной и коварной патологии.

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

• минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
• глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
• андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
2. Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Надпочечники – эндокринная железа, имеющая парное строение. Пары или доли надпочечников закреплены в верхней части правой и левой почки.

Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.

Независимо от того, что провоцирует опухоли надпочечников, располагаться они могут в любом из слоёв, а вот внешние проявления опухолей, расположенных в корковом слое, и опухолей, расположенных в мозговом слое, существенно отличаются друг от друга. Так почему же возникают опухоли надпочечников? Симптомы, диагностика, лечение рака надпочечников – читайте далее.

Выделить определённую закономерность возникновения патологии с чётко прослеживаемой причинностью учёным пока не удалось. Однако точно известно, что к группе риска данного заболевания относятся больные:

• С врождёнными патологиями щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, эндокринной неоплазией всех типов.
• Люди, у ближайших родственников которых диагностировался рак лёгких или молочной железы.
• Пациенты с наследственной гипертонией, заболеваниями и патологиями строения почек и/или печени.
• Максимальный риск быстрого развития опухоли надпочечников у лиц, самостоятельно перенёсших онкологические заболевания любых органов. Это объясняется распространением раковых клеток из пораженных тканей через кровь и лимфу организма.

Классификация опухолей

В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.

В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.

Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:

• в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома;
• в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома;
• в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома;
• комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.

В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.

Признаки доброкачественной опухоли:

• небольшой размер – диаметр до 5 см;
• отсутствие внешних проявлений (симптомов);
• обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.

Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):

• крупный размер – 5–15 см в диаметре;
• быстрый рост и стремительное увеличение;
• ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.

Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.

Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.

Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.

Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.

Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.

Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:

• возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома;
• возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.

Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.

Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают

• Дисбаланс водно-солевого и натриевого обмена – альдостеромы.
• Ускорение или замедление процессов метаболизма – кортикостеромы.
• Проявление вторичных мужских половых признаков у женщин (патологический рост волос на теле, оволосение по мужскому типу, изменение походки, огрубение голоса) – андростеромы.
• Проявление вторичных женских половых признаков у мужичин (рост груди, уменьшение оволосения, повышение тембра голоса – кортикоэстромы.
• Проявление мужских половых признаков в сочетании с нарушениями обмена веществ у женщин – кортикоандростеромы.

Гормонально неактивные доброкачественные опухоли часто не требуют оперативного удаления или корректирующей гормонотерапии. Люди, у которых они были обнаружены, могут продолжать привычный образ жизни, но им необходимо обследоваться у эндокринолога каждые 6 месяцев и обращаться к нему при резкой смене самочувствия.

Гормонально активные опухоли, независимо от природы, требуют хирургического удаления и последующей гормонотерапии, которую необходимо постоянно корректировать под наблюдением врача.

Единственно верное решение в каждом случае может принять только профильный медицинский специалист.

Патогенез и симптомы самых распространённых гормонально активных видов опухолей

Альдостерома

Альдостерома – опухоль, растущая в тканях коры надпочечников и вызывающая патологический избыток гормона альдостерона. Её развитие проявляется синдромом Конна, который включает в себя такие нарушения минерально-натриевого обмена:

• развитие гипертензии;
• ослабление мышечных тканей, периодические спазмы и судороги;
• алкалоз – повышение уровня ph крови выше нормального (7,45 единиц в миллилитре крови);
• гипокалиемия – понижение содержания кальция ниже минимальной границы нормы (3,5 единиц в миллилитре кровяной жидкости).

Альдостеромы встречаются в таких разновидностях: одиночные, множественные, дву- или односторонние.

Злокачественных вариантов среди них обнаруживается не более 4%.

Андростерома

Андростерома – может располагаться в зоне коры надпочечников и в их эктопической ткани. Внешне обнаруживает себя андрогенитальным синдромом, который имеет такие признаки:

• У девочек, не достигших полового созревания – псевдогермафродитизм.
• У зрелых женщин – гирсутизм, задержка менструаций, иногда их полное прекращение. Быстрая потеря общей массы тела, дистрофия тканей молочных желёз, уменьшение объёма матки, следствием которых становится бесплодие.
• У мальчиков, не достигших возраста полового созревания – несвоевременно-раннее половое развитие, гнойные угревые высыпания на коже всего тела.
• У мужчин симптоматическая картина стёрта, диагностика у них данной опухоли, как правило, случайна.

Наиболее часто андростерома встречается у детей доподросткового возрасте и женщин 20-40 лет. В более 50% случаев данная опухоль имеет злокачественную природу и способна быстро дать метастазы в жизнеобеспечивающие органы: лёгкие, печень, лимфатическую систему и кровяные тельца.

Однако андростерома – редкая опухоль, её часть от общего процента опухолей, возникающих в надпочечниках, составляет не более 3%.

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль, которая вырастая в коре надпочечника, вызывает увеличение секреции глюкокортикоидов.

Наличие кортикостеромы обнаруживает себя быстро развивающимся синдромом Иценко-Кушинга:

• у детей обоих полов – раннее половое созревание;
• у взрослых обоих полов – ранее половое угасание, ожирение, гипертонические кризы, артериальная гипертензия.

Кортикостеромы – самый распространённый вид опухолей коры надпочечников, которые в 80% случаев имеют доброкачественную природу.

Кортикоэстерома

Кортикоэстерома – быстро растущая, в большинстве случаев, злокачественная опухоль в коре надпочечников.

Проявляется эстроген-генитальным синдромом:

• развитие женских половых признаков у мужчин;
• мужской половой дисфункцией (снижение либидо, отсутствие эрекции).

Наиболее часто возникает у зрелых мужчин до 35 лет, быстро прогрессирует. Благоприятный прогноз исключительно после хирургического удаления опухоли на самых ранних этапах её возникновения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль, таящаяся в мозговой ткани надпочечников или поражающая клетки нейроэндокринной системы (ганглии, симпатические и солнечное сплетения).

Выражается паническими атаками разной степени тяжести и периодичности.

В 90% случаев феохромоцитома доброкачественна, в 10% из них прослеживается наследственный характер заболевания.

Наиболее часто возникновению феохромацитом подвергаются женщины 30-50 лет. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания положительный.

Общие симптомы опухолей надпочечников

• нарушение нервной проводимости в мышечных тканях;
• приступообразное повышение АД или развитие стойкой гипертензии;
• нервное перевозбуждение;
• панический страх смерти;
• давящие боли в груди и животе;
• усиленное отделение мочи.

Вторичные:

• сахарный диабет;
• нарушение функции почек;
• половая дисфункция.

Диагностика

1. Для определения функциональной активности опухолей надпочечника, в зависимости от клинической картины, производят анализ мочи для определения в ней уровня альдостерона, кортизола или свободных катехоламинов, а также ванилинминдальной и гомованилиновой кислоты. Если врач заподозрил феохромоцитому, и в клинической картине больного присутствуют резкие скачки давления, забор мочи производится во время гипертонического криза или после него.
2. Забор крови со специальными пробами на гормоны производят после приёма Каптоприла и идентичных лекарств.
3. Измерение АД производят после приёма повышающих и понижающих давление препаратов: Итропафен, Клофелин, Тирамин.
4. Флебография – забор крови из надпочечниковых вен для определения гормональной картины в ней. Но она противопоказана при фемохромоцитоме, так как может вызвать резкий подъём артериального давления!
5. УЗИ может определить только опухоли диаметром больше 1 см.
6. КТ и МРТ позволяют определить расположение и размеры даже самых маленьких образований диаметром 0,3-0,5 см.
7. Для обнаружения метастаз в близлежащие органы могут применяться рентген лёгких и радиоизотопные снимки костей скелета.

Лечение

Оперативное удаление опухоли может выполняться как при открытой полостной операции, так и лапароскопическим методом (через небольшие проколы в передней стенке брюшины).

Удалению может подлежать тело надпочечника и ближайшие к нему лимфоузлы.

Для остановки роста феохромоцитомы применяют инъекции радиоактивного изотопа, которые обеспечивают гибель клеток опухоли и метастаз.

В отдельных случаях может проводиться химиотерапия.

Решение о выборе способа борьбы с опухолью следует доверить врачам эндокринологам, практикующим в центрах эндокринной хирургии.

Видео на тему

Разрастание клеток надпочечников доброкачественной или злокачественной этиологии называется опухолью надпочечников.

Описание

Надпочечники – парные железы, отвечающий за выработку определенных гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андростероидов) и участвующий в ряде обменных процессов:

• белковом;
• водно-солевом;
• углеводном.

Все перечисленные выше стероидные гормоны синтезируются корой надпочечников. Мозговым слоем вырабатываются нейромедиаторы катехоламины, отвечающие за передачу импульсов и обмен веществ.

Опухоли, представляющие собой новообразования в одном или обоих органах, мешают нормальному функционированию надпочечников. Разрастания могут происходить из коркового или мозгового вещества и различаться своей морфологической и гистологической структурой.

Заболевание является очень опасным в связи с труднодоступной локализацией и небольшими размерами новообразования. Патология плохо поддается медикаментозному лечению, в большинстве случаев опухоль удаляется оперативно.

Классификация

В зависимости от этиологии заболевания различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Доброкачественные (липома, миома, фиброма) характеризуются отсутствием клинических проявлений, имеют небольшие размеры. Выявляются, как правило, случайно.

Злокачественные (меланома) отличаются быстрым ростом, наличием интоксикационных проявлений. Подразделяются на первичные (возникающие непосредственно в надпочечниках) и вторичные (метастазированые из других органов).

По своей локализации новообразования подразделяются на:

• опухоли коры надпочечников;
• опухоли мозгового вещества.

Первые в свою очередь классифицируются на:

• альдостерому – новообразование из эпителиального слоя коры надпочечников, синтезирующее минералокортикоиды;
• андростерому – опухоль, характеризующаяся повышенной выработкой андрогенов;
• кортикостерому – новообразование коркового вещества, вырабатывающее кортизол в избыточном количестве;
• кортикоэстрому – гормонально активное образование коры надпочечников, отличающееся повышенным синтезом женских половых гормонов;
• смешанные формы (глюкоандростерома).

В зависимости от своей активности опухоли подразделяются на:

1. гормонально-неактивные (фиброма, липома, миома). Данные новообразования не обладают выраженной симптоматикой и чаще всего относятся к доброкачественным. С одинаковой частотой встречаются у лиц обоего пола и нередко сопровождаются ожирением и сахарным диабетом . Злокачественные опухоли гормонально-неактивного типа (например, тератома, меланома) не относятся к распространенным патологиям.
2. гормонально-активные отличаются избыточной выработкой определенного гормона.
   К ним относят:

• альдостеромы – их возникновение приводит к нарушениям водно-солевых обменных процессов. Альдостерон, вырабатываемый данной опухолью, вызывает повышение давления, выводит из организма калий и приводит к мышечной слабости и алкалозу. Данное образование может быть одиночным или множественным. Недоброкачественная альдостерома выявляется в 2–4% случаев;
• кортикостеромы провоцируют выработку глюкокортикоидов и являются причиной нарушения обмена веществ. У пациентов развиваются симптомы болезни Иценко-Кушинга – ожирение, гипертония , дисфункция репродуктивной системы. Считается самой распространенной разновидностью опухолей надпочечников;
• андростеромы – новообразования, синтезирующие мужские гормоны. Развитие патологии у мальчиков приводит к раннему половому созреванию, у девочек – к появлению мужских вторичных половых признаков. Примерно половина андростером являются злокачественными новообразованиями и встречается у молодых мужчин;
• кортикоэстромы производят женские гормоны и приводят к появлению у мужчин женских вторичных половых признаков, развитию импотенции . Патология носит злокачественный характер в подавляющем большинстве случаев;
• феохромоцитома вырабатывает катехоламины, провоцирует возникновение вегетативных кризов. В 90% случаев образование носит доброкачественный характер. Встречается преимущественно у женщин в возрасте до 50 лет.

Симптомы

Признаки развития патологии обуславливаются теми гормонами, синтез которых происходит в избыточном количестве.

На повышенный синтез альдостерона указывают:

• стойкая гипертензия, не поддающаяся медикаментозной корректировке;
• систематические головные боли ;
• нарушения сердечной деятельности;
• жажда;
• обильное и частое мочеиспускание;
• офтальмологические нарушения (проблемам с кровоснабжением сетчатки, кровоизлияниям, отекам зрительного нерва);
• судороги , обусловленные гипокалимией;
• дистрофия тканей.

Бессимптомно альдостерома протекает у 6–10% пациентов.

На возникновение кортикостеромы указывают следующие факторы:

• наличие ожирения;
• головные боли;
• повышение артериального давления;
• мышечная слабость;
• диабет;
• возникновение болезней почек: пиелонефрита и мочекаменной болезни ;
• депрессия или, наоборот, повышенная возбудимость.

Мужчины жалуются на импотенцию, гинекомастию, гипоплазию яичек. У женщин меняется тип оволоснения, грубеет голос.

Андростеромы у женщин проявляют себя совокупностью следующих симптомов:

• низкий тембр голоса;
• недоразвитость матки и молочных желез;
• повышение либидо;
• уменьшение жирового слоя.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

На возможное развитие кортикоэстеромы указывают:

• увеличение груди и наружных половых органов;
• гинекомастия;
• высокий тембр голоса;
• распределение жировых отложений по женскому типу;
• импотенция.

У женщин кортикоэстерома протекает бессимптомно.

Возникновение феохромоцитомы сопровождается рядом опасных состояний, среди которых:

• гипертензия;
• головокружение;
• увеличение температуры;

Развитие состояния провоцируется физическим напряжением и длительным нахождением в состоянии стресса .

Диагностика

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать опухоль надпочечников, но и досконально определить ее вид, размеры, местонахождение.

На основании анализа мочи выявляется функциональная активность новообразований. Для этого рассчитывается уровень содержания в жидкости:

• альдостерона;
• кортизола;
• катехоламинов;
• винилминдальной кислоты.

Кровь на исследования берут до приема лекарственных препаратов, а также непосредственно после их потребления. Также необходима проверка артериального давления до и после приема медикаментов.

Флебография надпочечников служит для оценки гормональной активности новообразования. Рентгенография надпочечников противопоказана при феохромацитоме, способной спровоцировать криз.

УЗИ, МРТ и КТ используются для определения локализации опухоли, а также при подозрении на ее злокачественную этиологию.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного медикаментозного лечения опухолей надпочечников. Все гормонально-активные новообразования, а также все прочие, имеющие диаметр более 3 мм, удаляются хирургическим путем.

Врачебные манипуляции проводятся открытым или лапороскопическим способом. При доброкачественной природе опухоли пораженный надпочечник удаляется полностью. Железы с новообразованиями злокачественного характера вырезаются вместе с находящимися рядом лимфоузлами.

В случае, если оставшийся надпочечник не в состоянии полноценно выполнять свою природную функцию, пациенту назначается гормональная заместительная терапия на протяжении жизни.

Наиболее сложными считаются операции по удалению феохромоцитом из-за возможных осложнений гемодинамического характера и развития криза. В случае развития осложнений пациенту показаны инъекции с нитроглицерином и фентоламином.

Некоторые виды опухолей поддаются лечению химиопрепаратами (хлодитаном, митотаном, лизодреномом). После окончания курса химиотерапии пациенту назначается прием гормональных препаратов.

Удаление надпочечников вместе с опухолью чревато развитием осложнений. При удалении андростером у пациента может развиться низкорослость. После удаления феохромацитом фиксируется тахикардия и гипертензия.

При своевременно начатом лечении доброкачественных образований врачи дают благоприятный прогноз и гарантируют активную жизнь до глубокой старости.

Подробнее об опухоли надпочечников вы узнаете из видео.